Mangelsymptome
Thiamin (Vitamin B1)
Werden über die Nahrung weniger als 0,2 mg Thiamin pro 1000 kcal (4,2 MJ) aufgenommen, können bereits nach 4 bis 10 Tagen die ersten Vitamin B1-Mangelerscheinungen auftreten [11]. Ein marginaler Thiaminmangel äußert sich zunächst durch unspezifische Symptome, wie Müdigkeit, Gewichtsverlust und Verwirrungszustände [5, 14, 15, 17, 19, 20].  

Zu den klinischen Symptomen eines Thiaminmangels zählen

  • Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel – Erhöhung des Pyruvat- und Laktatspiegels im Blut als Folge der herabgesetzten Pyruvatdecarboxylierung, (sekundäre) Azidose, verminderte Thiaminausscheidung im Urin (normal >66 µg/24 Stunden, marginal 27-65, schwerer Mangel <27) [13]
  • Bei der akuten Form des ausgeprägten Thiaminmangels kommt es klinisch zur metabolischen Azidose (Störungen im Säure-Basen-Haushalt aufgrund der Zunahme der organische Säuren, wodurch der pH-Wert des Blutes unter 7,36 sinkt) – unter Umständen in Verbindung mit Herzversagen [2]
  •  Periphere Neuropathien – Erkrankung des peripheren Nervensystems, neurologische Störungen, Störungen in der neuromuskulären Informationsübertragung – insbesondere in den Extremitäten mit dem höchsten Aktivitätsgrad [5, 14, 15, 17, 19, 20]
  • Muskelatrophie – Muskelschwund, fortschreitender Verlust der Muskelmasse sowie -kraft und eingeschränkte beziehungsweise aufgehobene Muskelfunktion – einhergehend mit Muskelschwäche, Muskelschmerzen und -krämpfen (Wadenkrämpfe), unwillkürlichen Muskelzuckungen und einer erhöhten Anfälligkeit [5, 14, 15, 17, 19, 20]
  • Tachycardie – Herzrhythmusstörungen mit gesteigerter Herzfrequenz, anhaltende Pulsbeschleunigung auf über 100 regelmäßige Schläge pro Minute, ohne dass ein vermehrter Bedarf an Herzpumpkraft besteht [5, 14, 15, 19, 20]
  •  Veränderungen im Elektrokardiogramm [17]        
  • Einschränkung der Leistungsfähigkeit [5]        
  • Gedächtnisverlust [5, 14, 15, 17, 19, 20]        
  • Psychische Labilität in Form von Konzentrationsschwäche, Reizbarkeit, Depressionen und Angstzuständen [17]        
  • Apathie – Teilnahmslosigkeit, mangelnde Erregbarkeit sowie Unempfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen [14, 15, 19, 20]        
  • Schlafstörungen [14, 15, 19, 20]        
  •  Appetitlosigkeit [17]        
  • Anorexia nervosa [14, 15, 17, 19, 20]        
  • Gastrointestinale Störungen – Nausea (Übelkeit, Brechreiz) [14, 15, 17, 19, 20]        
  • Herabsetzung der Magensaftsekretion [17]
In seltenen Fällen kommt es bei einem Vitamin B1-Mangel zu einem Symptomkomplex aus Diabetes mellitus, Anämie und Taubheit [1, 8].Zentralnervöse Ausfallerscheinungen treten erst auf, wenn der Vitamin B1-Gehalt im Gehirn unter 20 % des normalen Spiegels abfällt [8, 16]. Die Thiamin-Konzentrationen in Herz, Leber und Nieren sowie die Harnausscheidung sinken im Gegensatz zum Thiamin-Gehalt im Gehirn sehr viel schneller [8, 16]. BeriberiEin schwerer anhaltender Vitamin B1-Mangel manifestiert sich im Krankheitsbild der Beriberi [4.1., 17]. Je nach Verlaufsform und Mitbeteiligung weiterer Nähr- und Vitalstoffe (beispielsweise Proteinmangel) leiden Patienten an neurologischen Ausfällen – Polyneuropathien, Skelettmuskelschwund, Herzfunktionsstörungen und Herzmuskelschwäche sowie Ödeme [2, 5, 17].Die klassische Avitaminose Beriberi wird in verschiedene Formen unterteilt. Atrophische Beriberi (trockene oder polyneuritische Form) – „dry beriberi“ [2, 5] 

Neurologische Symptome

  • Degenerative Polyneuropathien der Extremitäten (bilateral, symmetrisch) [1, 7, 8, 9, 17]        
  • Parästhesien – Kribbeln, Taubheit, Einschlafen der Glieder, Kälte- und Wärmewahrnehmungsstörungen [7, 9]        
  • Augenzittern, Doppeltsehen [1, 7, 8, 9]        
  • Gedächtnisstörungen [1, 7, 8, 9]        
  • Reflexstörungen [7, 9]        
  • Hängefuß [7, 9]        
  • Krämpfe [7, 9]        
  • Burning Feet Syndrom – anfallweise auftretendes, schmerzhaftes Brennen der Füße [7, 9]        
  • Gliedmaßenataxie – neurologische Störung der üblichen Bewegungsabläufe und der Gleichgewichtsregulierung [7, 9]        
  • Atrophie der Extremitätenmuskulatur, Muskelschwäche [1, 7, 8, 9]        
  • Lähmungen [7, 9]
 Für die Pathogenese der atrophischen Beriberi ist neben Vitamin B1-Mangel eine kalorische Restriktion von wesentlicher Bedeutung [7, 9].  Exsudative Beriberi (feuchte oder kardiovaskuläre Form) – „wet beriberi“ [2, 5] 

Kardiovaskuläre Symptome

  • Herzrhythmusstörungen [7, 9]        
  • Sinustachykardie – vom Sinusknoten („Schrittmacher des Herzens“) ausgehende gesteigerte Herzfrequenz auf über 100 regelmäßige Schläge pro Minute [7, 9, 17]        
  • Herzvergrößerung [7, 9, 17]        
  • Rechtsdilatation (Beriberi Herz) – Erweiterung der rechten Seite des Herzens (betrifft Vorhof und Kammer) durch Überdehnung infolge übermäßiger Füllung, verursacht durch gehemmten Abfluss aus den Hohlorganen [7, 9]        
  • Perikarderguss – krankhafte Flüssigkeitsansammlung aufgrund einer Entzündung, wobei das Flüssigkeitsvolumen des Herzbeutels auf bis zu einem Liter ansteigen kann, das normalerweise 20 bis 50 ml beträgt [7, 9]        
  • Herzinsuffizienz (Herzschwäche) – verminderte Pumpfunktion des Herzens mit der Folge einer unzureichenden Versorgung des Körpers mit Blut und Sauerstoff, kann zum Blutstau in der Lunge und den anderen Organen führen [7, 9, 17]
 

Sonstige Merkmale

  • Lungen- und periphere Ödeme (im Gesicht, an unteren Extremitäten, am Körperstamm) [1, 8, 17]        
  •  Aszites (Bauchwassersucht) – krankhafte Flüssigkeitsansammlung in der freien Bauchhöhle [7, 9]        
  • Selten Laktatazidose ohne Ödeme (Shoshin disease) – Anstieg des Laktatwertes im Blut und gleichzeitiger Abfall des Blut-pH-Wertes, Übersäuerung des Blutes, bedingt durch die Anhäufung von Milchsäure; bei ausgeprägten Fällen kann eine Laktatazidose zu einem Schock und Versagen der Nierenfunktion führen [7, 9]        
  • Orthopnoe – Atemnot beziehungsweise erschwerte Atmung (Dyspnoe), die in horizontaler Lage (im Bett) auftritt und sich beim Aufrichten des Oberkörpers bessert; häufiges Vorkommen in Verbindung mit Herzinsuffizienz [7, 9]
Für die Entwicklung der exsudativen Beriberi spielt neben Vitamin B1-Mangel eine hohe Kohlenhydratzufuhr und Proteinmangel eine wesentliche Rolle [7, 9].  Wernicke-Enzephalopathie / Wernicke-Korsakow-Syndrom (zerebrale Form) nach Carl Wernicke und Sergej Sergejewitsch Korsakow [2, 5] 


Neurologische Symptome

  • Nystagmus („Augenzittern“) – unkontrollierbare, rhythmische Bewegungen eines Organs, üblicherweise der Augen [7, 9]        
  • Doppeltsehen [7, 9]        
  • Ophthalmoplegie – Augenmuskellähmung [7, 9]        
  •  Zerebelläre Ataxie – neurologische Störung der üblichen Bewegungsabläufe und der Gleichgewichtsregulierung [7, 9]        
  • Paralyse – vollständige Lähmung der motorischen Nerven eines Körperteils – beim Wernicke-Korsakow-Syndrom handelt es sich um eine Paralyse des 6. Hirnnervs [7, 9        
  • Polyneuropathie (burning Feet Syndrom) [7, 9]        
  • Reflexstörungen [7, 9]
 

Sonstige Merkmale

  • Psychosen – schwere psychische Störungen, die mit einem zeitweiligen weitgehenden Verlust des Realitätsbezugs einhergehen; zu den auffälligen Symptomen gehören Wahn und Halluzinationen [7, 9]        
  • Gedächtnisverlust [7, 9]        
  • Bewusstseinsstörungen, Desorientiertheit [7, 9]        
  • Apathie und Somnolenz (Benommenheit mit abnormaler Schläfrigkeit) [7, 9]        
  • Überregbarkeit [7, 9]        
  • Vegetative Störungen, wie Hypotonie (niedriger Blutdruck mit unzureichender Durchblutung), Hypothermie (Unterkühlung) und Hyperhidrose (übermäßige Schweißproduktion) [7, 9]
Personen mit hohem Alkoholkonsum tragen aufgrund meist niedriger Thiaminspiegel (zum Beispiel durch eine geringe Vitamin B1-Zufuhr über die Nahrung und Malabsorption) ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Wernicke-Enzephalopathie oder des Wernicke-Korsakow-Syndroms [6, 11].  

Auswirkungen von Alkohol auf den Thiaminstoffwechsel [6, 11].

  • Hemmung des Transports von Vitamin B1 [4.2.]        
  • Blockierung der Thiamin-Umwandlung in das aktive Coenzym Thiaminpyrophosphat, welches insbesondere für die Energieproduktion zuständig ist [4.2.]        
  • Hoher Thiamin-Verbrauch, da Vitamin B1 für den biochemischen Alkoholabbau benötigt wird [4.2.]        
  • Verstärkte Ausscheidung über die Niere [4.2.]
Das Korsakow-Syndrom ist im Gegensatz zur Wernicke-Enzephalopathie beziehungsweise zum Wernicke-Korsakow-Syndrom keine Folge des Vitamin B1-Mangels. Es ist eine vor allem bei chronisch Alkoholkranken auftretende Form der Amnesie – Gedächtnisstörung, Mangel des Erinnerungsvermögens. Das Korsakow-Syndrom wird hauptsächlich auf eine alkoholbedingte teilweise Zerstörung des Zwischenhirns und des limbischen Systems zurückgeführt, wobei immer der Hippocampus betroffen ist.  Vitamin B1-Mangel kann bei einem chronisch Alkoholkranken neben der Wernicke-Enzephalopathie beziehungsweise dem Wernicke-Korsakow-Syndrom zu einer Kardiomyopathie mit Dilatation der rechten Herzkammer – Erkrankung des Herzmuskels mit einer erheblichen Erweiterung der rechten Herzkammer – und Polyneuropathie führen [3].  

Infantile Beriberi [2, 5]
Diese Form der Beriberi-Krankheit tritt bei gestillten Säuglingen auf, deren Mütter einen schweren Thiamin-Mangel aufweisen [1, 8, 11, 17]. Die infantile Beriberi manifestiert sich zwischen dem 2. und 6. Lebensmonat und geht mit ähnlichen Symptomen wie bei der Mutter einher [1, 8]. 


Neurologische Symptome

  • Krämpfe durch einen erhöhten intrakraniellen Druck (erhöhten Hirndruck) [7, 9, 17]
 

Kardiovaskuläre Symptome

Sonstige Merkmale

  • Übelkeit, Erbrechen [11]        
  • Durchfall [17]        
  •  Zyanose – Blaufärbung der Haut, besonders an den Lippen und Fingern (zu der Verfärbung kommt es, wenn weniger als 35 % des Hämoglobin (roten Blutfarbstoffs) mit Sauerstoff besetzt ist) [17]        
  • Koliken  Anfall heftiger krampfartiger Schmerzen, verursacht durch die krampfhafte Zusammenziehung eines Hohlorgans (zum Beispiel Darm, Harnleiter, Gallenblase) [17]        
  • Dyspnoe – Atemnot beziehungsweise erschwerte Atmung [7, 9]        
  • Trinkschwäche [11]        
  •  Apathie [11]        
  • Unruhe [11]
Stoffwechselstörungen
Da einige Enzyme Vitamin B1-abhängig sind, kann es bei einem angeborenen Thiaminmangel zu Enzymdefekten infolge ungenügender oder fehlender Synthese kommen [4.1.]. Enzymmangel führt schließlich zu Störungen im Stoffwechsel [4.1.].Aus einem Defizit thiaminabhängiger Enzyme resultieren folgende hereditäre Enzymopathien [4.1.]. 


Leuzinose – Ahornsirupkrankheit

  • Gestörter Abbau verzweigtkettiger Aminosäuren, was zur Anhäufung ihrer Ketoanaloga führt
  • Bei der leichten oder intermittierenden Form der Leuzinose beträgt die Restaktivität der Dehydrogenase bis zu 40 % und bei der häufigeren klassischen Form etwa 2 % der Norm
  • Durch Gabe von 10 bis 150 mg Vitamin B1 pro Tag und gleichzeitiger Einschränkung der Proteinzufuhr kann der Verlauf der leichten oder intermittierenden Form gebessert werden
  • Ohne jegliche Behandlung kann die Leuzinose bei Patienten zu schweren neurologischen Veränderungen, physischen und mentalen Entwicklungsstörungen und bei schweren Fällen auch zum Tode führen [4.1.]
 

Leigh-Syndrom – nekrotisierende Enzephalomyelopathie

  • Vermutliche handelt es sich um eine genetisch bedingte Störung der Thiamintriphosphattransferase mit gestörter Bildung des Thiamintriphosphats, in einigen Fällen in Kombination mit geschwächter Ketosäuredehydrogenase (TTP)        
  • Patienten leiden unter neurologischen Ausfallerscheinungen, Nystagmus und Paralyse der externen Augenmuskeln, Krämpfe, Ataxie sowie Verwirrtheitszuständen, die einer Wernicke-Enzephalopathie ähneln
  • Zur Therapie sollten Vitamin B1 und lipidlösliche Derivate (Fursultiamin) in Dosen bis zum Grammbereich verabreicht werden; durch Bikarbonatgaben und eine kohlenhydratarme Ernährung soll die gleichzeitig vorhandene Laktatazidose vermindert werden [4.1.]
 

Kongenitale Laktatazidose

  • Defekt der Pyruvatdehydrogenase oder von Teilenzymen dieses Komplexes
  • Klinische Symptome ähneln denen des Leigh-Syndroms, wobei eine klare Differenzierung dieser Enzymopathien häufig nicht möglich ist
  • Sowohl die klinische Symptomatik als auch die Azidose ließen sich durch Thiamingaben nur in Einzelfällen beeinflussen [4.1.]
 

Thiaminresponsive megaloblastische Anämie

  • Die Ursache dieser Stoffwechselstörung ist noch unklar, angenommen wird eine möglicherweise nur einzelne Gewebe betreffende Störung des Thiamintransports
  • Eigentümliche Kombination von Anämie mit insulinabhängigem Diabetes mellitus und Innenohrtaubheit
  • Zur Besserung der Anämie benötigt der Patient etwa 20 bis 100 mg Vitamin B1 täglich, nur in Ausnahmefällen verbessert sich auch der Diabetes mellitus [10, 12, 18] 

 

Literatur 

  1. Bässler K.H. Vitamin-Lexikon. Für Ärzte, Apotheker und Ernährungswissenschaftler. 3. Auflage. Urban & Fischer, München 2002
  2. Bates C.J. (2001) Thiamin. In: Present Knowledge in Nutrition. Bowman B.A., Russel R.M. (Eds.) ILSI Press, Washington DC, p. 184-190
  3. BfArM (1999) Musterfachinformation: Thiaminchlorid, Nr. Fi3800fz.rtf, Stand: 06.07.1999
  4. Biesalski, H. K.; Köhrle, J.; Schümann, K. Vitamine, Spurenelemente und Mineralstoffe. 92-94 (4.1.), 651-661 (4.2.) Georg Thieme Verlag; Stuttgart/New York 2002
  5. Biesalski, H. K., Fürst, P., Kasper, H., Kluthe, R., Pölert, W., Puchstein, Ch., Stähelin, H., B. Ernährungsmedizin. 135 Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1999
  6. Bitsch R. (1997) Vitamin B1 (Thiamin). In: Vitamine - Physiologie, Pathophysiologie, Therapie. Biesalski H.K., Schrezenmeir J., Weber P., Weiß H. (Hrsg.) Thieme Verlag Stuttgart-New York, S. 67-74
  7. Bitsch R. (1997) Vitamin B-Mangel: Beriberi. In: Biesalski H.K., Schrezenmeir J., Weber P., Weiß H., eds. Vitamine Stuttgart: Thieme: 1997; 251-2
  8. Butterworth R.F. Thiamin malnutrition and brain development. Current topics in Nutr. And Dis. (1987) 16: 287-304
  9. Charness M.E., Simon R.P., Greenberg D.A. Medical Progress: Ethanol and the nervous system. The New Engld J Med. 1989: 321; 442-54
  10. Cooper J.R., Pincus J.H. The role of thiamine in nervous tissue. Neurochem Res. 1979: 4; 223-39
  11. D-A-CH 2000 Deutsche Gesellschaft für Ernährung (DGE), Österreichische Gesellschaft für Ernährung (ÖGE), Schweizerische Gesellschaft für Ernährungsforschung (SGE), Schweizerische Vereinigung für Ernährung (SVE) Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr. 1. Auflage. Umschau Braus Verlag, Frankfurt am Main
  12. Duran M., Wadman S.K. Thiamine-responsive inborn errors of metabolism. J Inherit Metab Dis. 1985: 8 [Suppl 1]; 70-5
  13. Food Standards Agency (2000) Expert Group on Vitamins and Minerals (EVM): Review of Thiamin. EVM/00/14/P, London
  14. Friedrich W. Handbuch der Vitamine. Urban & Schwarzenberg, München 1987
  15. Gubler C.J. Thiamin. In Machlin, L.J.: Handbook of Vitamins. Dekker, New York, (1991): 33-40
  16. Haas R.H. Thiamin and the brain. Ann Rev. Nutr. 8: 483-515 (1988)
  17. Leitzmann, C., Müller, C., Michel, P., Brehme, U., Hahn, A., Laube, H. Ernährung in Prävention und Therapie. 40 2005 Hippokrates Verlag in MVS Medizinverlage Stuttgart GmbH & Co. KG
  18. Rindi G., Patrini C., Laforenza U., et al. Further studies on erythrocyte thiamin transport and phosphorylation in seven patients with thiamin-responsive megaloblastic anaemia. J Inherit Metab Dis. 1994: 17; 667-77 1
  19. Sauberlich H.E. et al. Thiamin requirement of the adult human. Amer. J. Clin. Nutr. (1979) 32: 2237-2248
  20. Wood B. et al. A study of partial thiamine restriction in human volunteers. Amer. J. Clin. Nutr. (1980) 33: 848-861

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